CD5阳性的淋巴瘤有哪些，霍奇金淋巴瘤详细资料大全
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霍奇金淋巴瘤详细资料大全
霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。
基本介绍别称：何杰金病英文名称：Hodgkin's lymphoma就诊科室：血液内科多发群体：青年男性常见发病部位：颈部淋巴结、锁骨上淋巴结常见病因：不明常见症状：无痛性淋巴结肿大伴发热、盗汗、消瘦等传染性：无病因,临床表现,检查,鉴别诊断,治疗,预防,预后,病因霍奇金淋巴瘤病因至今不明，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。临床表现 1.淋巴结肿大 90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。 2.结外病变晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。 3.全身症状 20%～30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。 4.不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞为主型（NLPHL），男性多见，男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴细胞型约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期局限性病变，预后较好，但生存率较NLPHL低；结节硬化型在已开发国家最常见，多见年轻成人及青少年，女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变，预后较好；混合细胞型在欧美国家占15%～30%，不同年龄均可发病。临床表现：腹腔淋巴结及脾病变常见，就诊时约半数患者已处晚期（Ⅲ、Ⅳ期），预后较差。淋巴细胞耗竭型少见，约1%，多见于老年人及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，常伴全身症状，病情进展迅速，预后差。检查 1.实验室检查贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少（<1.0×10 9/L）、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。 2.病理组织学病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型（变异型）RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近套用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测，证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。 3.影像诊断（1）X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影，极少钙化表现，除非放疗后。（2）CT可显示多发、较大的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。（3）MRI可显示低T 1 WI信号和由于水肿及炎症导致的高T 2 WI信号强度的均匀信号肿块。（4）PET正电子发射雷射断层扫面（PET）有利于全面评估疾病分期和治疗效果，目前作为重要的影像学手段。鉴别诊断本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别，并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现，结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。治疗现代放疗和化疗的套用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示，15年死亡率较普通人群高31%，死亡原因除了原发病复发之外，第二肿瘤占11%～38%（实体瘤和急性非淋巴细胞白血病），急性心肌梗死13%，肺纤维化1%～6%。此外，放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果，因此，对于能够被根治的HL，疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题，这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此，通过对HL远期治疗并发症的认识，提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。 1.单独放射治疗目前认为，单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者，对其他患者，放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症，所以不建议将其作为根治性手段。 2.早期（CSⅠ、Ⅱ期）预后良好的HL ABVD化疗2～4程加上受累野20～30Gy放疗。 3.早期（CSⅠ、Ⅱ期）预后不良的HL ABVD化疗4～6程加上受累野或者区域20～36Gy放疗。 4.晚期HL ABVD化疗6～8程，伴有巨块者加上受累野或者区域30～36Gy放疗。 5.难治或者复发病例应该选用与原方案无交叉耐药的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等进行治疗，在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。 6.并发症防治特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治，例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。预防霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，没有确凿证据显示能够预防其发生。但是，下列措施可能有益： 1.预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、爱滋病病毒等。在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。 2.去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质，避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。 3.防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后的免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒，后者可以诱导淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤发生。 4.保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，保持肿瘤免疫监控能力。预后下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值： 1.疾病的临床分期：疾病分期越早，预后愈好。 2.组织学亚型：淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳，淋巴细胞耗竭型预后最差。 3.肿瘤细胞负荷大者差。 4.有全身症状者差。 5.年龄>45岁者较差。 6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。 7.性别：女性较男性疾病进展慢。 8.血红蛋白L，白细胞>15×109/L，淋巴细胞<0.6×109/L。t淋巴母细胞淋巴瘤什么原因引起的
T淋巴母细胞淋巴瘤是一种有害的肿瘤，那么t淋巴母细胞淋巴瘤是什么原因引起的?下面是我精心为你整理的t淋巴母细胞淋巴瘤的原因，一起来看看。
t淋巴母细胞淋巴瘤的原因
该病绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块，生长迅速，常伴胸腔积液;此外还可有肝、脾、中枢神经系统、骨髓、骨、皮肤、胸膜等器官及部位受累。该病发病急，进展快，多数发病时已经有骨髓受累或达到白血病期。但无论是I期还是IV期的患者，其治疗原则同急性淋巴细胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此类治疗方案周期长，强度大，治疗过程中多伴有发热、感染等并发症，需要长期住院治疗。治疗的同时还需进行中枢神经系统预防(腰穿鞘内注药)。治疗结束后还需长期维持治疗及巩固强化治疗。进行了规范的诱导缓解治疗、巩固强化治疗及维持治疗后，无不良预后因素的患者90%左右能够获得长期生存(5年以上)。但具有不良预后因素、对治疗不敏感、短期内复发或未能坚持治疗的患者多预后较差。
t淋巴母细胞淋巴瘤的治疗方法
T-LBL治疗
目前 T-LBL仍缺乏标准的治疗方案，多数研究推荐使用急性淋巴细胞白血病(ALL)类似的化疗方案。
2012年 NCCN治疗指南中推荐的治疗方案全部是治疗 ALL的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并认为无论是Ⅰ期还是Ⅳ期的 T-LBL患者，均应以化疗为主。
而大剂量化疗第 1次完全缓解后进行自体或者异基因造血干细胞移植(auto- or allo-HSCT)治疗尚存在争议。
1.化疗方案
Jeong SH等的研究显示 Hyper-CVAD方案的完全缓解率可高达 73%。
美国安德森肿瘤中心推荐 Hyper-CVAD联合奈拉滨方案作为 LBL的一线治疗方案。
但 Kota V K等的研究显示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治疗，其总体预后不好，中位生存时间为 17.6月，2年生存率为 35%，且复发率高。Stock W等的研究纳入了 321例患者，其中 CALGB治疗组 7年总生存 46%。
2.造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是否适合作为一线巩固治疗方案相关报道很少，Bersvendsen等的研究中纳入 23例患者，经过 ALL样强诱导方案化疗，纵隔大包块者局部放疗，完全缓解后 allo-HSCT巩固治疗，5年 PFS可达到 76%。魏华萍等的研究纳入 14例 LBL患者，3年和 5年总生存率分别为 47. 6%及 38. 1%，生存结果较差。allo-HSCT对 T-LBL的治疗有一定的参考价值。
t淋巴母细胞淋巴瘤的诊断
NCCN指南中的诊断要求必要的检查包括：
(1)病理;
(2)细针穿刺活检结合淋巴瘤其他诊断技术可以确诊;
(3)免疫学检查;
(4)细胞遗传学± FISH。
诊断基于细胞形态学和流式免疫分型：
(1)形态学上 T-LBL细胞弥漫性生长，中等大小，少量细胞质。整个淋巴结结构全部破坏，伴被膜累积，可见「星空」现象，在副皮质区部分累积者可见残留的生发中心。大多数母细胞具有扭曲核、核分裂象数目较多等特点;
(2)免疫表型表达 T细胞抗原的 CD2、CD5、CD4和 CD8可以表达正常、减少或完全丢失，CD3+;
免疫组化在淋巴瘤诊断中的意义
恶性淋巴瘤是一组来源于淋巴组织的恶性肿瘤，IHC的应用对其鉴别诊断和分型有独到之处。恶性淋巴瘤一般会出现异常的免疫表型，如出现Ig限制性轻链；正常情况不表达或只表达少数的T、B细胞标记的异常表达；不成熟细胞的表达或部分抗原的丢失等等。
现就临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征作一简略介绍。
1.B细胞恶性淋巴瘤：
(1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。
(2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。
(3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。
(4)套细胞淋巴瘤(MCL)：
同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。
(5)滤泡性淋巴瘤(FL)：
淋巴滤泡生发中心BCL-2100%阳性表达，肿瘤性滤泡强表达CD10。PCNA的高表达虽对分型无特异性，但可提示预后差。FL不表达CD43，可与Burkitt淋巴瘤区别。目前认为BCL-6是生发中心B细胞特异性标志。但也有研究认为，FL中BCL-6无过度表达，FL发生恶性转化可能与P53突变有关，与BCL-6无明显的相关性。
(6)边缘区淋巴瘤(包括MZL、SMZL、MALT)：无特异性抗原表达，在B细胞相关抗原表达的同时可表达边缘区细胞相关抗原CD21、CD35。CD20广泛强阳性是其特征，SIg阳性，一般不表达CD43。
(7)淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)：特征为表达B细胞抗原的同时表达CD138、kappa+/Lambda-或kappa-/Lambda+，即B细胞抗原与浆细胞抗原同时存在，可与多发性骨髓瘤等浆细胞疾病区别。CIg阳性。
(8)毛细胞白血病(HCL)：表达B细胞抗原，同时强表达CD103、CD25、CD11C，一般不表达CD43。有报导称，CycLin D1 CyclinD1在毛白病例中约50～70%阳性，因此种病例少，我们还无资料证实。
(9)多发性骨髓瘤(MM)：
CD138是目前浆细胞疾病较好的标记物，约50～100%MM病例表达CD138。但CD138在血管内皮细胞，上皮细胞也可部分表达，阳性判定时须注意鉴别。MM还表达其它浆细胞标记物，如kappa或Lambda，CD38，约50%病例表达CD79a，CIg阳性。特征为不表达B细胞相关抗原和CD45。
(10)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：
无特征性免疫标志和遗传特征。肿瘤性大细胞多表达B细胞相关抗原，但可能丢失部分全B标记，大部分病例还表达CD10、KI-67。当间变性大细胞变型时也可表达CD30，但不表达CD15、ALK、EMA可与HL、ALCL区别。有报导称，BCL-6在DLBCL中阳性率可达95%，提示DLBCL中BCL-6过表达。
(11)Burkitt淋巴瘤：全B细胞标记阳性，100%表达KI-67，部分表达CD10，CD43阳性而不表达CD5、BCL-2。由于存在吞噬核碎片的巨噬细胞，CD68阳性细胞可呈星空样分布。小B细胞恶性淋巴瘤免疫表型比较
2.T细胞和NK细胞淋巴瘤
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10；LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。
(2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。
(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。
(4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。
(5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。
(6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。
(7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK－/EMA+。ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。
3.经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)
95%的HL为此型，以出现少量H/RS细胞和大量炎症背景细胞为特征。WHO按临床特点将CHL分为四个亚型，但四个亚型肿瘤细胞的免疫表型特征是一致的。肿瘤细胞表达CD30，约75-80%病例表达CD15，不表达EMA，ALK可与ALCL区别。多数病例无T、B免疫表型，约20-40%病例H/RS细胞CD20+，须与DLBCL区别。CHL的背景非肿瘤细胞大部分为T细胞，少数为B细胞。CHL常不表达LCA。最近上市的FASCIN对霍奇金细胞有特异性，可用于HL的鉴别诊断。有报导称，70%的CHL还表达CyclinD1，但我们在临床检测中还未注意到。
4.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
本型仅占HL的5%，免疫表型与B-NHL相似。肿瘤细胞多呈CD45、CD20、BCL-6阳性而CD30表达不稳定。常不表达CD15，极易与DLBCL混淆。但此型大多数病例表达CD75，约50%表达EMA，较为特征的是，背景中CD21阳性的滤泡树突状细胞呈网络状结节。几种大细胞恶性淋巴瘤的免疫表型比较：
